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摘要：目的 研究心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）確診心肌淀粉樣變性（CA）患者的臨床和心臟核磁共振（CMR）特點(diǎn)，明確CMR在CA中的診斷價(jià)值。方法回顧性分析2006年9月至2010年12月期間EMB確診CA并行CMR檢查患者的臨床表現(xiàn)、心電圖、心臟超聲及CMR結(jié)果。結(jié)果共18例患者通過EMB確診為CA，其中5例進(jìn)行了CMR檢查。5例患者均有心力衰竭的臨床表現(xiàn)以及心電圖改變，心臟超聲示左心室向心性肥厚，心肌回聲增強(qiáng)、顆粒樣回聲，左心房擴(kuò)大，限制性舒張功能不全。CMR主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，室間隔增厚明顯，雙房均增大，心室收縮功能正?；驕p低，舒張功能均不同程度受限，部分伴有心包及胸腔積液，延遲釓顯像（LGE）呈不同程度的延遲強(qiáng)化，位于左心室心內(nèi)膜下或心肌彌漫性延遲強(qiáng)化，部分患者強(qiáng)化可為線樣、顆粒樣或斑片狀。隨病程延長，心肌LGE程度及范圍有更嚴(yán)重的趨勢，與心電圖改變一致。結(jié)論CMR有助于CA診斷及病情判斷，為CA重要的無創(chuàng)檢查方法之一。臨床懷疑CA患者可早期進(jìn)行CMR檢查，特別是在沒有開展EMB檢查的醫(yī)院。