摘要：肺淋巴管平滑肌瘤?。╬ulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一種罕見(jiàn)的、發(fā)病機(jī)制尚不清楚的彌漫性肺部疾病，常見(jiàn)于育齡期婦女，與結(jié)節(jié)性硬化癥（tuberous sclerosis，TSC）基因1和2的突變有關(guān)。該病以異常的平滑肌細(xì)胞（LAM細(xì)胞）在氣道、淋巴管及血管等中異常增殖為特點(diǎn)，最終導(dǎo)致肺實(shí)質(zhì)形成薄壁囊狀結(jié)構(gòu)，肺功能減退甚至呼吸衰竭，從而危及患者生命。內(nèi)科治療效果欠佳，肺移植為目前惟一可能有效的治療手段。
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