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摘要：目的探討血清抗富含亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接觸蛋白相關(guān)蛋白2(Capsr2)雙抗體陽(yáng)性的自身免疫性疾病的臨床特點(diǎn)。方法回顧性分析2014年7月至2017年12月在北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2雙抗體陽(yáng)性患者的臨床資料,總結(jié)抗LGI1和抗Capsr2雙抗體陽(yáng)性疾病的臨床特點(diǎn)。結(jié)果7例患者均存在中樞、周?chē)妥灾魃窠?jīng)受累。在臨床癥狀中,出現(xiàn)率最高的是失眠、肌肉顫搐、疼痛和多汗(100%);71%(5/7)伴有記憶下降或精神行為異常,57%(4/7)伴有尿便障礙,43%(3/7)伴有癲癇發(fā)作。在實(shí)驗(yàn)室檢查中,100%(6//6)肌電圖顯示M波后發(fā)放電位和/或安靜狀態(tài)下異常自發(fā)放電;71%(5/7)腦電圖顯示慢波增多或基本節(jié)律變慢;71%(5/7)心電圖顯示竇性心動(dòng)過(guò)速、電軸偏轉(zhuǎn)、QT間期延長(zhǎng)。1例在免疫治療前因心律失常死亡,1例在治療后因肺部感染死亡;5例臨床癥狀明顯改善,隨診1~2年,均未復(fù)發(fā)。結(jié)論抗LGI1和抗Caspr2雙抗體陽(yáng)性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)受累廣泛,全面累及中樞、周?chē)妥灾魃窠?jīng)。對(duì)于急性或亞急性起病的神經(jīng)精神癥狀,尤其是伴有失眠、肌肉顫搐和多汗者,需要考慮本病可能。