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摘要：目的 回顧性分析中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院腎臟風(fēng)濕免疫科近3年確診為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA)相關(guān)性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)患者的臨床資料,提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法 隨機(jī)選取從2016年1月至2018年9月首次確診AASV患者53例,對(duì)其一般資料、首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、特殊檢查、治療方案及療效等方面進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 53例AASV患者發(fā)病年齡(55.6±15.2)歲,男女之比為2.3:1.53,AASV患者中韋格納肉芽腫(Wegeners granulomatosis,WG)5例,顯微鏡下多血管炎(Microscopic Polyangitis,MPA)12例,變應(yīng)性肉芽腫血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)1例;沒(méi)有具體分型35例。結(jié)論 AASV腎臟是最易受累的臟器。ANCA檢查能顯著降低漏診率和誤診率,血常規(guī)、ESR、腎活檢等對(duì)本病的診斷和判斷嚴(yán)重度有重要價(jià)值。激素+環(huán)磷酰胺是本病治療的基礎(chǔ),大劑量丙種球蛋白、血漿置換以及積極的透析治療能改善病情、降低死亡率。