摘要：目的:探討依維莫司在結(jié)節(jié)性硬化合并腎血管平滑肌脂肪瘤患者術(shù)前新輔助治療中的療效與安全性。方法:回顧性分析2014年5月-2017年12月在解放軍總醫(yī)院收治的5例結(jié)節(jié)性硬化合并腎血管平滑肌脂肪瘤患者的臨床資料。4例女性,1例男性,平均年齡35歲(27~50歲)。依據(jù)2012版結(jié)節(jié)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn),5例患者均確診為結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)腎血管平滑肌脂肪瘤,所有患者均只有1個(gè)瘤體直徑超過4 cm(5.6~15.0 cm)。所有患者均接受依維莫司10 mg口服,1次/d,治療3個(gè)月,分別于藥物治療后1個(gè)月和3個(gè)月評價(jià)療效及安全性,所有患者均于停藥1周后接受腹腔鏡腎部分切除術(shù)。記錄患者一般情況,藥物治療效果及不良反應(yīng),圍手術(shù)期情況等指標(biāo)。結(jié)果:5例患者接受依維莫司治療1個(gè)月后,最大腫瘤直徑平均縮小2.45 cm(1.0~4.5 cm);用藥3個(gè)月療效評估,最大腫瘤直徑平均縮小2.74cm(1.0~5.0 cm);主要不良反應(yīng)包括:口腔黏膜炎4例,月經(jīng)失調(diào)2例,泌尿系感染1例。平均手術(shù)時(shí)間106 min(80~130 min),平均術(shù)中出血量144 mL(50~400 mL),術(shù)后平均住院6.5 d(5~7 d)。術(shù)后平均隨訪20.5個(gè)月(6~36個(gè)月),除1例患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)外,其余均未出現(xiàn)直徑超過4 cm的腫瘤。結(jié)論:結(jié)節(jié)性硬化癥合并雙腎血管平滑肌脂肪瘤的患者治療必須首先考慮保留腎功能,對于一些無法接受保留腎單位手術(shù)的患者,可以考慮在術(shù)前行依維莫司新輔助治療,使患者獲得腎部分切除手術(shù)的機(jī)會(huì)。
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