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摘要：PKD2L1是常染色體顯性多囊腎病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)的致病基因PKD2的同源基因,也稱為TRPP3(transient receptor potential cation channel,subfamily p,member 3)。PKD2L1是一個非選擇性的陽離子通道,具有高度Ca^2+滲透性,可與PKD1L3形成異源四聚體,作為酸味受體進(jìn)行酸信號的傳遞。該文系統(tǒng)地闡述了PKD2L1的結(jié)構(gòu)和其他調(diào)控蛋白對PKD2L1通道活性的影響、PKD2L1的off-response反應(yīng)與酸信號的傳遞、PKD2L1蛋白翻譯后修飾,同時,也總結(jié)了PKD2L1在心肌肥大以及維持脊柱形態(tài)中的作用。